Версия для слабовидящих
Обычная версия сайта
  Размер шрифта:   Цветовая схема:   Изображения:
| Главная | Карта сайта | Поиск | Регистрация | RSS-лента | О проекте |
Мы стремимся к сохранению и укреплению Вашего здоровья и сделаем все, чтобы Ваше пребывание в нашей больнице стало комфортным, а выздоровление - быстрым.

   
  Отзывы пациентов

Когда вы заболеваете, вы...





Школа гемофилии
Школа гемофилии

Гемофилия у детей - классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывающей системы крови.
Термин "гемофилия" был предложен Шенлейном в 1820 г. Он дал описание гемофилии как самостоятельного заболевания, указал на ее характерные признаки. Однако о том, что гемофилии присуща плохая свертываемость крови, стало известно значительно позднее. В середине XIX века наш соотечественник А. А. Шмидт, профессор Юрьевского (ныне Тартуского) университета, впервые обнаружил значительно замедленное свертывание крови при гемофилии.
Гемофилия у детей - формы заболевания
В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови выделяются 3 вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина VIII фактора; гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свертывания крови вследствие недостатка компонента тромбо-пластина плазмы - IX фактора; гемофилия С - наиболее редкая форма заболевания, связанная с недостатком предшественника тромбопластина плазмы - XI фактора.
При гемофилии А и В наследование происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Болеют в основном мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Возможна классическая гемофилия у женщин-гомозигот, т. е. родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. Явление это крайне редкое. Ген, контролирующий синтез АГГ в половой хромосоме X, обозначается как h. Патологическая хромосома X, утратившая ген, ответственный за биосинтез АГГ, обозначается как Х наследуется от больного гемофилией отца дочерьми. При этом сами они гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Хь-хромосома компенсируется у них полноценной (от матери) X-хромосомой. Дочери больного гемофилией служат носительницами болезни, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют материнскую Хь-хромосому. Сыновья, наследующие материнскую Х-хромосому, гемофилией не болеют.
Х-хромосомное наследование означает, что половина детей женщины-носительницы будет страдать гемофилией (сыновья) или будут такими же носительницами (дочери), как и она сама.

Источник: http://www.medmoon.ru/

Памятка для родителей ребенка, гемофилика
Консультация ON-LINE
Видео
 
Нам важно ваше мнение!!!
зайдите сюда
(8352) 56-31-44, 56-36-39
Адрес: 428020, Чувашская Республика – Чувашия, город Чебоксары, улица Федора Гладкова, дом 27
Телефон/факс приемной: (8352) 56-31-53
Телефон регистратуры: (8352) 56-31-44, 56-36-39
Адрес электронной почты: rdkb@med.cap.ru

Copyright © 2009-2017 www.med.cap.ru - Медицинский портал Чувашской Республики.
Все права защищены. Использование материалов сайта разрешается при указании ссылки на ресурс.
Автор концепции: Н.И.Володина
Конструктор сайтов: ООО «Интернет-Сервис»
Координация: ГУЗ «МИАЦ» Минздрава Чувашской Республики
Яндекс.Метрика